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先天性巨结肠，临床上较为少见，是先天性结直肠黏膜下层和肌层神经节细胞缺失或减少所导致的以便秘为主要表现的结直肠疾病，大多数患者在婴幼儿阶段发病，表现为慢性便秘，但是一部分患者由于症状轻微，直到成年才得到诊断和治疗，随着年龄的增长，症状逐渐加重，一些患者以肠梗阻为首发症状入院。
衢州市中医院肛肠科2011年7月收治1例先天性巨结肠患者，男性，48岁，入院前长期慢性便秘、腹胀病史，有营养不良表现。门诊以肠梗阻入院，体格检查发现腹部膨隆，可见肠型，整个腹部可扪及扩张肠管及粪便团块，诊疗组为他开展了结肠次全切除术加回肠造口术，术中见狭窄肠段位于乙状结肠，结肠高度扩张、肠壁水肿肥厚，肠系膜水肿。手术顺利完成，手术后进行了抗炎、补液对症治疗，术后恢复良好，术后诊断：先天性巨结肠，肠梗阻。术后病理示：病变符合先天性巨结肠伴浅溃疡形成。
患者术后3月以后，来医院进行回肠造口回纳术，术中见腹腔粘连较多，旷置的乙状结肠粘膜颜色良好，无扩张，肠腔内可及粪石。切除近端10cm肠管送冰冻，冰冻切片：远端切缘可及神经节细胞。术后予抗感染及止血营养支持对症处理。
成人巨结肠被累及以上结肠高度扩张水肿,肠壁明显肥厚伴肠系膜肥厚,一期将肥厚的肠管及系膜拖至狭小盆腔作根治术较为困难,此时多采用造瘘术,经3-6个月后,结肠缩小,系膜肥厚减轻,再行根治术,效果较佳。手术治疗主要是切除无神经节细胞以及神经细胞减少的狭窄段和移行区，以解除梗阻。该例术后生活质量好，排便功能较好，无大便失禁，已顺利出院。
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